父母必看：关于先天性小耳畸形的危害

先天性小耳畸形一般指的是耳廓先天发育不良，常伴有外耳道闭锁；部分病人还伴有颌面部发育畸形、外耳与中耳发育畸形，但内耳基本正常，因此听力对气导部分影响较大，骨导听力部分正常。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。

先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum，OAVS)。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全)，软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形)，眼睑缺损(眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿)，脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。

（如图2所示）

?先天性小耳畸形临床表现

先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：

?Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;

?Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁;

?Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

（如图3所示）

目前对于耳再造手术，一般认为，?「最小的手术年龄应该在6岁以后，最佳手术年龄是6-14岁」?。

为了不影响孩子的正常心理发育与学习，手术最好在学龄前进行，让孩子有正常耳朵和其他孩子一样能愉快的去上学，这样不至于被同龄孩子歧视，造成永久的心理问题。